Hypothéses sur les origines des troubles

HISTORIQUE
De l’Antiquité au XIXe siècle
L’histoire des idées concernant l’hystérie est très ancienne et est l’une des plus passionnantes de l’histoire de la médecine. Durant l’antiquité grecque (Hippocrate), l’origine du trouble se situait au niveau d’un utérus « errant » qui pouvait bloquer l’influx nerveux et qui, par exemple, pouvait entraîner une gêne respiratoire lorsqu’il migrait au niveau des poumons. Au Moyen Âge, ces patientes étaient souvent considérées comme des sorcières, envoûtés par le démon, et qui pouvaient être condamnées au bûcher. Thomas SYNDENHAM au XVIIe siècle, à Londres, avait montré le caractère protéiforme et changeant de l’hystérie, avec des passages d’un symptôme à un autre.

Le XIXe siècle
Il a fallu attendre le milieu du XIXe siècle pour que son origine cérébrale soit reconnue (Pierre Briquet). Ce neurologue parisien a mis, en outre, en évidence le rôle favorisant d’expériences traumatisantes anciennes. Un peu plus tard, John Russel Reynolds à Londres, montre l’importance des émotions et des « idées » ou représentations dans l’apparition des symptômes (avant de faire un mouvement, il faut le programmer à partir d’une idée). Toujours dans cette fin du XIXe siècle, Jean Martin Charcot, neurologue à la Salpêtrière à Paris, essaie d’appliquer la méthode anatomo-clinique de la neurologie à l’hystérie qu’il va d’abord considérer comme un problème purement neurologique. Il va émettre l’hypothèse très moderne d’ « une lésion fonctionnelle ». Cette lésion, il ne pourra pas la voir en analysant les pièces anatomiques de cerveaux de patients hystériques décédés. Cependant cette hypothèse se verra confirmée par les données récentes de l’imagerie fonctionnelle cérébrale (voir ci-dessous). N’ayant pas trouvé de lésion fonctionnelle, il abandonnera progressivement l’approche neurologique pour accorder une importance aux émotions et aux idées (ou représentations le plus souvent inconscientes) : « une idée peut provoquer une paralysie et l’autre peut la guérir ». Il explique ainsi certaines améliorations ou guérisons spontanées inattendues. Il va créer un laboratoire de psychologie physiologique pour le psychiatre Pierre Janet qui va introduire en concept qui deviendra majeur et dont nous reparlerons ci-dessous : le phénomène de dissociation, c’est-à-dire la capacité que le cerveau a de se « dissocier », de se fragmenter ou de se compartimentaliser, lors d’une émotion forte, pouvant entraîner les différents symptômes que l’on rencontre dans les TNF. À titre d’exemple, l’amnésie parfois observée lors d’un traumatisme psychologique important ou d’un abus sexuel correspond à l’exclusion de certains réseaux de la mémoire du champ de la conscience.
 

Le XXe siècle
Le modèle conceptuel qui a eu le plus de notoriété au début du XXe siècle a été celui de la « conversion hystérique », processus qui convertit une détresse psychologique insupportable en symptômes physiques de façon à apaiser l’angoisse. Sigmund Freud a modifié ce concept en opérant un déplacement de la détresse psychologique insupportable à l’impulsion sexuelle insupportable. Actuellement, peu de neurologues et même peu de psychiatres qui s’occupent de ces patients n’adhèrent à ce concept.
Durant le XXe siècle, l’hystérie a fait l’objet d’un manque d’intérêt certain, en comparaison avec le développement des autres pathologies neurologiques et psychiatriques, et ceci à la fois de la part des neurologues et des psychiatres. Il y a plusieurs raisons possibles:
1) durant la Grande guerre il y a eu une sorte d’épidémie de phénomènes hystériques chez les soldats en rapport avec des situations extrêmes sur le champ de bataille. Les neurologues ont utilisé des méthodes barbares pour essayer de traiter ces patients qu’ils avaient du mal à comprendre. Peut-être ont-ils voulu d’une certaine manière oublier cette période difficile (voire dans le menu déroulant « patients » le texte sur la Grande guerre)
2) les neurologues ont du mal à reconnaître comme patient « neurologique » des patients qui ont des symptômes fluctuants et incongrus par rapport aux symptômes rencontrés dans les pathologies neurologiques classiques. Ne pas respecter les règles des corrélations anatomo-cliniques élaborées sur plusieurs siècles par les neurologues, pouvait être considéré comme insupportable. Cependant, on verra ci-dessous, dans les exemples de patients que nous allons donner, que ces symptômes dit « incongrus » peuvent avoir une cohérence avec certains modèles physiopathologiques des TNF
3) Le développement considérable de l’identification des pathologies neurologiques grâce aux techniques d’imagerie, d’examens biologiques, génétiques et d’anatomopathologie a laissé peu de place pour ses patients hystériques qui ne se laissent pas appréhender par les examens complémentaires.

THEORIES ACTUELLES
Le début du changement conceptuel actuel date d’une dizaine d’années et il a été initié par nos collègues neurologues britanniques. Ils ont étudié de grandes séries de patients avec TNF, leurs symptômes, les modes de déclenchement et leur évolution. Le déclenchement des symptômes par un facteur psychologique n’est plus considéré comme indispensable. Un traumatisme physique peut entraîner ce type de troubles sans qu’il n’y ait aucune psychopathologie associée. Dans ces séries de patients, le pronostic global de ces troubles est défavorable même sur des études menées sur le long terme à 12 ans. Ces neurologues considèrent que les paralysies ont le même pronostic global que la sclérose en plaques, que les mouvements anormaux fonctionnels ont le même pronostic que les maladies dégénératives des noyaux gris, que les crises non-épileptiques ont une évolution parfois plus grave que l’épilepsie elle-même. Ils ont bien montré que considérer ces malades comme atteint d’une pathologie psychiatrique aggrave la situation. Ils proposent de considérer ces malades comme ayant problème neurologique avec une perturbation du « software » cérébral, sans négliger pour autant l’approche psychologique nécessaire chez beaucoup de patients. Le terme de troubles neurologiques fonctionnels (TNF) a été proposé pour insister sur l’importance de l’approche neurologique chez ses malades.

Les TNF sont maintenant considérés comme la conséquence de modification de la connectivité cérébrale (l’ensemble des connections entre les neurones cérébraux). Mais plusieurs modèles explicatifs existent actuellement pour expliquer comment un traumatisme physique, une affection médicale ou un événement psychologique va produire des troubles neurologiques fonctionnels
 

1) Le modèle Bayésien
Le modèle le plus couramment admis actuellement est celui élaboré par Mark Edwards. Il se réfère au modèle Bayésien du fonctionnement cérébral. Le cerveau fonctionne comme un ordinateur dans lequel se construit progressivement un modèle interne du monde qui va permettre d’interagir par des prédictions à partir des informations sensorielles que le cerveau va recevoir. Pour chaque information reçue, il y a une anticipation ou une prédiction par inférences statistiques, le plus souvent inconsciente, sur la nature de cette information. Dans ce modèle, le cerveau va générer en permanence de telles anticipations. Ce système permet de gagner du temps en disposant d’informations à l’avance. Lorsque ces prédictions sont violées par des entrées sensorielles inattendues, Il va déclencher un signal de surprise ou d’erreur. Les événements déclenchant les troubles fonctionnels vont modifier le modèle interne du monde et par voie de conséquence, modifier les idées et les prédictions sur les informations reçues, entraînant des troubles de l’attention focalisées et des perturbations des perceptions et des mouvements. Le traitement qui découle de cette théorie, consistera essentiellement, par thérapie cognitive, à essayer de normaliser les représentations supposée être à l’origine des troubles. (pour plus d’informations voir le lien avec la video du Dr M Edwards et sa traduction)

2) Le modèle « dissociatif »
Il existe actuellement une autre théorie, moins couramment adoptée, mais qui paraît plus cohérente avec le mode d’action supposé et les résultats de la stimulation magnétique. Cette théorie a été introduite par Pierre Janet à la fin du XIX° siècle. Il fait référence à un processus psychobiologique par lequel, sous l’effet d’une émotion ou trauma psychologique intense, le fonctionnement cérébral va se dissocier, se fragmenter, se compartimentaliser et serait à l’origine des différents symptômes neurologiques fonctionnels. Il appelle ce phénomène « dissociatif » Ce processus serait non lésionnel (fonctionnel) et potentiellement réversible. Il pourrait être la conséquence de troubles de la connectivité que l’on commence à voir en imagerie fonctionnelle dans certains centres de recherche. Les comportements ou processus, que nous voulons effectuer, sont coupés de la conscience par un rétrécissement du champ de la conscience (trouble du monitoring) ou du système exécutif (trouble du contrôle). Nous verrons ci-dessous qu’un traumatisme, non pas psychologique, mais physique focalisé peut très probablement être à l’origine d’un phénomène dissociatif au niveau des réseaux neuronaux correspondants et entraîner en retour un trouble fonctionnel neurologique.
Pour illustrer ce phénomène dissociatif, une étude de P Vuilleumier à Lausane montre que dans les déficits sensori-moteurs unilatéraux fonctionnels, il existe une hypoactivité des boucles cortico-sous-corticales de la région centrale controlatérale et qui disparait lorsque le patient guéri.

Une autre étude de V. Voon à Londres montre que chez ce type de patients, il existe une déconnexion entre l’aire motrice supplémentaire qui est très importante dans la programmation des mouvements et les régions préfrontales, entraînant une inhibition de la motricité volontaire. Il existe, cependant une hyperactivité des régions limbiques (cerveau émotionnel), traduisant l’importance des phénomènes psychologiques chez nombre de ces patients.

Cette même chercheuse a montré un dysfonctionnement à type d’hypoactivation au niveau de la jonction temporo-pariétale droite responsable de l’agentivité, processus par lequel on a conscience que l’activité qu’on réalise a été planifiée par nous et qu’elle nous appartient.

Les TNF sont souvent appelés « troubles neurologiques fonctionnels et dissociatifs ». Le sens du mot dissociatif donné actuellement à ces troubles est différent de celui proposé par P. Janet. Dans l’utilisation actuelle, il fait référence à des états où le sujet peut se trouver déconnecté par rapport à son corps et éprouver un sentiment de dépersonnalisation (il se sent bizarre, déconnecté, être à la fois là et pas la). Il fait également référence à des états où le sujet peut se trouver déconnecté par rapport à son environnement et éprouver un sentiment de déréalisation (son entourage lui paraît loin et irréel comme s’il planait. Il se sent distant de son entourage). Pour Pierre Janet, tous les symptômes des TNF sont liés à des processus dissociatifs.

Dans ce modèle, il est possible que la stimulation magnétique trans-crânienne « large champ » et périphérique puissent agir sur ces troubles de la connectivité et rétablir un fonctionnement cérébral normal.

3) Le modèle du trouble proprioceptif
Les recherches sur les facteurs prédisposant aux TNF se sont orientées uniquement sur les caractéristiques psychopathologiques des patients. Dans ce modèle, les TNF seraient essentiellement la conséquence d’un déficit d’activation des capteurs proprioceptifs périphériques situés dans le tissu conjonctif vers le cerveau. Ces capteurs proprioceptifs renseignent en permanence le cerveau sur l’état du corps. Ce déficit serait lié à un dysfonctionnement de ces capteurs en rapport avec une altération génétique tissus conjonctif observé chez la grande majorité de ces patients (voir page « TNF et syndrome d’Ehlers Danlos »). Le tissu conjonctif assure l’armature de presque tous les organes. Pour cette raison, le cerveau est mal et insuffisamment renseigné et stimulé. En retour, cela crée des tensions musculaires, de la douleur et des troubles du contrôle de nombreux organes (commande motrice, colopathie fonctionnelle, troubles vésicaux, de la vasomotricité, etc..). Ce manque de stimulation cérébrale est aussi probablement à l’origine de la fatigue qui est présente chez tous ces patients, des troubles cognitifs associés (mémoire de travail, attention, difficulté à trouver ses mots etc.), d’éventuels malaises, par l’intermédiaire d’une possible déconnexion cérébrale secondaire. Ce trouble proprioceptif favoriserait donc des phénomènes « dissociatifs » tels qu’ils sont décrits dans le modèle précédent. Pour cette raison, ces patients sont prédisposés à subir des TNF lors d’une perturbation physique ou émotionnelle plus ou moins importante et parfois subtile. En effet, l’interrogatoire et l’examen clinique des patients avec TNF permettent très souvent (environ 3 patients sur 5 et encore plus fréquemment dans la fibromyalgie) de mettre en évidence des éléments en faveur une de cette fragilité constitutionnelle du tissu conjonctif qui caractérisent le syndrome d’Ehlers Danlos « hypermobile » ou, selon la classification internationale de New York (2017), les troubles du spectre de l’hypermobilité (HSD pour Hypermobile Spectrum Disorders). Les capteurs proprioceptifs périphériques par stimulation magnétique périphérique et d’agir sur la connectivité cérébrale par stimulation magnétique centrale cérébrale transcranienne large champ. Les facteurs prédisposant des TNF seraient donc essentiellement d’origine somatique, même si des perturbations psychopathologiques peuvent aggraver cette prédisposition ou être l’élément déclencheur.