L’interrogatoire et l’examen clinique des patients avec TNF permettent très souvent (environ 3 patients sur 5 et encore plus fréquemment dans la fibromyalgie) de mettre en évidence des éléments en faveur une fragilité constitutionnelle du tissu conjonctif que nous allons détailler par la suite et qui caractérisent le SED « hypermobile ». ou, selon la classification internationale de New York (2017), les troubles du spectre de l’hypermobilité (HSD pour Hypermobile Spectrum Disorders). Les capteurs proprioceptifs présents dans ce tissu conjonctif fragilisé dysfonctionnent. Ces capteurs renseignent en permanence le cerveau sur l’état du corps. Pour cette raison, le cerveau est mal et insuffisamment renseigné et stimulé. En retour, cela crée des tensions musculaires, de la douleur et des troubles du contrôle de nombreux organes (commande motrice, colopathie fonctionnelle, troubles vésicaux, de la vasomotricité, etc..). Ce manque de stimulation cérébrale est aussi probablement à l’origine de la fatigue qui est présente chez tous ces patients et des troubles cognitifs associés (mémoire de travail, attention, difficulté à trouver ses mots etc.) par une possible déconnexion cérébrale secondaire. On conçoit, chez ces patients, l’intérêt de réactiver les capteurs proprioceptifs périphériques par stimulation magnétique périphérique et d’agir sur la connectivité cérébrale par stimulation magnétique cérébrale transcranienne large champ.

Le SED est surtout connu par ses formes rares, cutanée (avec un cutis laxa) et vasculaire (avec son risque hémorragique anévrysmal). Mais il existerait une forme très fréquente (peut être un million de personnes en France), dite « hypermobile » (SED + HSD) et dont beaucoup de symptômes caractérisant cette affection se superposent à ceux des patients ayant un TNF.

Ce SED hypermobile, tel qu’il est décrit dans le site du Pr claude Hamonet, qui a été le premier à colliger plusieurs milliers de patients atteints, regroupe des manifestations cliniques très diverses qui seraient en rapport avec une atteinte du tissu conjonctif et plus spécifiquement du collagène que l’on retrouve dans de très nombreux organes. La manifestation la plus fréquente est l’hyperlaxité articulaire (qui peut se voir chez des personnes, par ailleurs, bien portantes et qui souvent disparaît avec l’âge). C’est son association avec d’autres signes cliniques qui permet un diagnostic de SED hypermobile relativement facilement à condition d’y penser. En premier il existe une fatigue importante mais aussi des douleurs diffuses qui ressemblent à un tableau de fibromyalgie, parfois des entorses ou des luxations. Il existe fragilité cutanée et des petits vaisseaux entraînant des ecchymoses sous cutanées parfois spontanées. Ces patients présentent des troubles moteurs à type de paralysie ou dystonie transitoires ou prolongés, des troubles proprioceptifs et du schéma corporel (par ex. le signe de la porte car les patients se cognent souvent en entrant ou en sortant d’une salle.) qui seraient en rapport avec un dysfonctionnement des capteurs proprioceptifs situés dans un tissu conjonctif défaillant. Le cerveau ne recevrait pas les bonnes informations proprioceptives et en retour provoquerait un trouble de la commande, des raideurs ou de la dystonie, des douleurs, une fatigue intense, etc... Il peut exister des manifestations respiratoires à type de blocage réalisant un pseudo asthme liées à une raideur des muscles de la cage thoracique, des manifestations O.R.L. à type d’acouphènes, hyperacousie, des manifestations visuelles (myopie et fatigue visuelle), des troubles dysautonomiques (accès de frilosité, de sueurs abondantes, phénomène de pseudo-Raynaud), des troubles digestifs à type de constipation, diarrhée. Il existe souvent des troubles cognitifs importants à type de trouble de la mémoire, de la concentration, une difficulté à trouver les mots. Un questionnaire peut être utilisé avant la première consultation. Il n‘y a pas anomalie génétique identifiée même s’il existe une prédisposition génétique importante, souvent sur plusieurs générations, avec une forte prépondérance féminine. Le diagnostic est purement clinique sur un ensemble de symptômes. Un certain nombre de ces symptômes sont décrits comme « associés » à la fibromyalgie dans le rapport de l’HAS sur cette affection de 2010, mais le lien avec le SED hypermobile n’est pas reconnu.

J'ai fait le diagnostic de SED hypermobile ou HSD chez la très grande majorité de patients venus consulter pour un trouble fonctionnel neurologique, surtout chez les patients avec paralysie ou fibromyalgie, mais également des patients avec crises non épileptiques. Les symptômes sont décrits comme uniquement d’origine périphérique d’après les auteurs du SED hypermobile, mais il existe plusieurs arguments pour un dysfonctionnement cérébrale associé probablement par trouble de la connectivité secondaire au manque de stimulation cérébral d’origine proprioceptive : L’apparition souvent brutale des déficits sensitivo-moteurs, leur répartition fréquemment unilatérale comme dans une hémiplégie, les troubles cognitifs, l’existence de malaises qui peuvent ressembler à des crises non épileptiques (on voit fréquemment la séquence d’un malaise avec perte de connaissance suivie d’une hémiparésie prolongée). Le déclanchement ou l’aggravation des symptômes par des stimuli physiques ou émotionnels quelquefois subtils sont également des arguments pour l’implication cérébrale dans la genèse de ces troubles. La fragilité de la connectivité intracérébrale de ces patients favorise cette sensibilité aux stimuli. Il existe manifestement une interaction entre système nerveux central et capteurs proprioceptifs périphériques. La stimulation centrale améliore chez une grande proportion de malades, au moins transitoirement, certains symptômes cérébraux, comme les troubles cognitifs et la fatigue visuelle et la stimulation périphérique, qui agirait en stimulant les récepteurs proprioceptifs périphériques défectueux, améliore souvent les douleurs, les troubles sensitivi-moteurs et la respiration (en stimulant les muscles respiratoires thoraciques). On pourrait faire l’hypothèse qu’un trouble somatique à type d’altération génétique du tissus conjonctif serait un facteur prédisposant pour des troubles neurologiques fonctionnels. La stimulation magnétique périphérique (souvent par des bouffées répétées de 20 chocs à 25 HZ) stimuleraient les capteurs proprioceptifs hypoactifs entraînant un meilleur contrôle neurologique en retour et la stimulation magnétique large champ centrale agirait sur les déconnections induites par le manque de stimulation cérébrale d’origine proprioceptive. Ce type de traitement est complémentaire aux autres traitements habituellement proposés (oxygénothérapie, vêtements de compression, etc). Chez tous les patients l’effet de la stimulation est transitoire et doit être répétée régulièrement à des intervalles de temps variables (souvent 2 mois) et la qualité de vie de ces patients s’en trouve souvent très améliorée. Je vais donner ci-dessous plusieurs exemples de patients qui ont bien réagit à la ayant bénéficié d’une stimulation magnétique transcrânienne et périphérique.

Cette jeune fille de 17 ans présente des douleurs multiples depuis environ 5 ans. Après un match de handball, il y a 2 ans, elle va présenter une paralysie de bras gauche qui va se compliquer 6 mois après d’une luxation de l’épaule pour laquelle une chirurgie sera effectuée. Plusieurs mois après, la paralysie du bras gauche va régresser. Mais, il y a 5 mois, elle va présenter brutalement un trouble de la marche après une randonnée prolongée à type de valgus au niveau du genou gauche (vidéo1).

Elle a une hyperlaxité et des hématomes sous-cutanés faciles qui, associée aux troubles moteurs, permettent de poser le diagnostic de SED hypermobile.

Quatre heures après la stimulation centrale et périphérique surtout au niveau des genoux, la marche va se normaliser mais avec une rechute bilatérale qui surviendra 1 mois après (vidéo2). Une nouvelle séance de stimulation entraînera une normalisation immédiate (vidéo3) sans rechute après 3 mois.


Vidéo 2


Vidéo 3

On peut faire l’hypothèse que la stimulation des capteurs proprioceptifs principalement au niveau des ligaments interne des genoux ait pu contrôler la situation.

Patiente de 14 ans qui a eu de nombreuses entorses surtout de cheville et qui présente une hyperlaxité, des douleurs dans le dos et des hématomes sous-cutanés faciles. Le diagnostic de SED est certain. Elle a fait des crises non épileptiques il y a 6 mois avec état de fatigue intense et céphalées. Depuis 3 mois, Elle fait des épisodes de paralysie avec troubles sensitifs surtout proprioceptifs d’une ou 2 jambes, durant 8 à 10 jours, à raison d’environ 2 épisodes par mois. Elle a des hématomes sous cutanés fréquents, des douleurs dans le dos et des gênes respiratoires intermittentes à type de pseudo-asthme. La mère est suivie pour polyarthrite rhumatoïde avec un traitement lourd. En fait, elle a un tableau de fibromyalgie avec de nombreux symptômes de SED qui seront très améliorés par la stimulation. Les traitements de la polyarthrite ont pu être arrêtés.

Je la vois pour la première fois pour un épisode de déficit sensitivo-moteur total de la jambe droite apparue quelques jours auparavant (vidéo4).

Les vidéos 5 et 6 montrent l’importance du trouble proprioceptif et comment avec la stimulation magnétique périphérique avec une intensité et une fréquence élevée, on commence à récupérer un peu de sensibilité. Elle remarchera normalement le lendemain. Un mois après, elle fera un nouvel épisode identique qui va être récupéré immédiatement  par la stimulation périphérique (vidéos 7, 8, 9, et 10). Depuis 6 mois, elle n’a pas refait de déficits sensitivo-moteurs et elle est très améliorée au niveau de la fatigue, des douleurs et de la respiration.


Vidéo 5


Vidéo 6


Vidéo 7


Vidéo 8


Vidéo 9


Vidéo 10

Le diagnostic de SED est certain, cliniquement chez cette jeune patiente, d’autant que la mère a la même affection. Certains patients avec déficit sensitivo-moteurs et SED ne réagissent pas à ce type de stimulation magnétique, mais une grande majorité vont être améliorée au moins transitoirement sur au moins un mois mais très souvent plus. Les douleurs diffuses, les gênes respiratoires sont également améliorés par la stimulation.

Cette patiente de 36 ans a présenté un retard du développement avec un retard de la marche (acquise à l’âge de 6 ans) et du langage. Elle a eu une scolarité dans un centre spécialisé, mais elle avait une autonomie pour les actes essentiels de la vie. A l’âge de 26 ans, elle va perdre de façon rapidement progressive la marche et la motricité en générale. Elle va se déplacer en chaise roulante. Toutes les investigations resteront normales. Une stimulation magnétique trans-cranienne large champ sera pratiquée qui améliorera en partie la situation pendant quelques mois. Trois ans après, elle va faire une rechute qui motive la consultation.

Lors de la consultation, elle montre une grande gêne à lever et à étendre les bras ainsi qu’à marcher avec des cannes, essentiellement à cause d’une raideur diffuse (vidéo 11). Elle montre cependant une hyperlaxité ligamentaire, des hématomes sous-cutanés et des douleurs diffuses permettant de poser un diagnostic de SED.


Vidéo 11

Une stimulation magnétique centrale et périphérique est pratiquée qui va entrainer une amélioration partielle immédiate qui va s’accentuer après une deuxième séance quinze jours après (video 12).


Vidéo 12

Cette patiente présente un tableau de SED sur retard du développement psychomoteur de cause inconnu. Malgré cela la stimulation magnétique a eu un effet important à 2 reprises.

Cette patiente présente une fibromyalgie avec de nombreux symptômes de SED (vidéo 13). Elle sera améliorée par la stimulation centrale et périphérique (vidéo 14). Il existe chez cette patiente une difficulté à ouvrir les mâchoires par raideur des masséters (vidéo 15), également améliorée par la stimulation périphérique (vidéo 16).

Cette patiente de 60 ans présente une fibromyalgie avec de nombreux signes de SED dont une Hypermobilité importante (images 17, 18, 19). Elle présente également une difficulté à ouvrir la bouche (vidéo 20) améliorée par la stimulation (vidéo 21).

Patiente avec fibromyalgie dans le cadre d’un SED présentant également une difficulté à ouvrir la bouche (vidéo 22) améliorée par la stimulation (vidéo 23).

Cette patiente de 44 ans, qui faisait auparavant beaucoup d’athlétisme et de danse avec souplesse, a présenté des symptômes de fibromyalgie depuis deux ans, sans facteur déclenchant évident avec raideur au niveau des mains, des épaules, du cou, des hanches et du dos, très invalidants. La douleur moyenne quotidienne était environ à 7 avant les premières séances de stimulation. Depuis, le début de la fibromyalgie elle se sent fatiguée, avec une colopathie fonctionnelle et de nombreux symptômes en faveur d’un SED.

On voit une grande difficulté à lever les bras en l’air, à tourner le cou. Elle ne peut pas se pencher en avant. La position accroupie est quasiment impossible (voir vidéo 1).

On fait une stimulation magnétique transcrânienne centrale large champ de façon classique et une stimulation périphérique à 4 HZ sur les régions douloureuses et sur les zones de raideur. Après la stimulation (voir vidéo 2) on constate une disparition de la raideur. Elle peut mobiliser ses bras vers le haut très facilement. Elle tourne le cou sans difficulté. Elle peut se plier en avant jusqu’à toucher le sol avec ses mains et la position accroupie ne pose plus de problème. Après la stimulation, elle va avoir un état de fatigue qui va s’aggraver pendant quelques heures pour s’améliorer le lendemain. Dans les jours qui vont suivre, la douleur va diminuer de façon importante aux alentours de 3 en douleur moyenne quotidienne.


Vidéo 2

Cette patiente présente donc une fibromyalgie avec une raideur particulièrement intense et qui dure toute la journée. Souvent, dans la fibromyalgie, la raideur n’existe que le matin. Elle est très gênée dans toutes ses activités quotidiennes à cause de cette raideur qui est associée à une douleur. La stimulation périphérique entraîne une amélioration immédiate et très importante de cette raideur. Elle signale une diminution de la douleur dans les jours qui suivent. Elle va se sentir moins fatiguée pendant plusieurs semaines. La constipation va diminuer. Pour le moment il est nécessaire de refaire une séance de stimulation tous les mois car les symptômes réapparaissent progressivement après la troisième semaine qui suit la séance de stimulation.

Cette patiente présente une fibromyalgie diffuse depuis quatre ans. Elle a l’impression d’avoir une carcasse autour d’elle qui rend ses mouvements enraidis et très difficiles. Cette raideur est surtout présente le matin. Elle a du mal à se lever de la position assise sur une chaise et à s’accroupir (voir vidéo 1). Les mains sont très raides et elle lâche souvent les objets. Il existe un tremblement prédominant sur la main droite (voir vidéo 2). Elle a du mal à écrire (voir vidéo 3). Il existe également de nombreux éléments cliniques et anamnestiques en faveur d’un SED.

On fait une stimulation centrale à 1 Hz au seuil moteur (voir vidéo 4). Puis on fait des stimulations périphériques sur les endroits douloureux, notamment les hanches (voir vidéo 5), les cuisses, les genoux, les épaules et les omoplates, la région lombaire et le cou. On stimule particulièrement les mains (voir vidéo 6).

Après les différents types de stimulations, on observe que la patiente est beaucoup plus souple. Elle peut se lever facilement d’une chaise et se mettre accroupie de façon répétée. Elle écrit beaucoup plus aisément. Elle ouvre et ferme les mains plus facilement. Le tremblement de la main droite a disparu (voir vidéo 7).


Vidéo 7

On observe fréquemment, chez les patients fibromyalgiques, une raideur diffuse en plus des douleurs. Cette raideur entraîne une maladresse. La stimulation centrale et périphérique peut avoir un effet immédiat important. L’effet de la stimulation a souvent une durée limitée et je dois stimuler cette patiente tous les mois et demi pour maintenir une situation clinique satisfaisante. Après chaque séance de stimulation, l’amélioration immédiate est identique.

Patiente de 35 ans présentant une fibromyalgie depuis 3 ans, Survenue progressivement dans les suites d’accouchement.

Elle présente des douleurs diffuses avec une douleur moyenne quotidienne à 7. Elle a du mal à marcher pour aller faire les courses, à s’occuper de son enfant et à faire les tâches courantes de la vie quotidienne. Il existe une très grande raideur au niveau des mains, des épaules et du cou (voir vidéo 1). Elle a fait un déficit sensitivo-moteur gauche brutal 2 mois avant cette consultation presque complètement régressif, mais il persiste une hypoesthésie gauche et une trouble moteur plus net au niveau de la jambe et du pied. Elle a du mal à bouger les orteils et à reconnaître la position du gros orteil (voir vidéos 2 et 3). Cette patiente a un tableau clinique caractéristique d’un SED hypermobile.

Après la stimulation magnétique centrale large champ, il n’y a pas d’amélioration immédiate significative de la raideur des mains, du cou et du pied gauche. Après la stimulation périphérique à 3 HZ, au seuil douloureux sur ces différentes régions, l’amélioration immédiate sur la raideur est très importante en une seule séance. Apres stimulation plus prolongée sur le pied gauche, la sensibilité et la motricité du pied va se normaliser (voir vidéo 4).


Vidéo 4

Il est classique d’observer, chez les patients fibromyalgiques, une raideur matinale, surtout au niveau des mains, des genoux et des hanches. Parfois, cette raideur peut être permanente et invalidante, avec une difficulté à fermer les mains (dont les doigts peuvent être gonflés), à lever les bras et touner le cou comme chez cette patiente. Presque constamment, la stimulation périphérique à 20 HZ, faite au seuil douloureux sur ces régions, améliore la situation. Cette patiente a fait, par ailleurs, un déficit sensitivo-moteur gauche, 2 mois auparavant, manifestement fonctionnel (l’imagerie était normale) avec persistance de quelques symptômes. La stimulation magnétique périphérique a permis la récupération complète du déficit (ce qui confirme le diagnostic de trouble neurologique fonctionnel). Il sera nécessaire de refaire régulièrement tous les 2 ou 3 mois des séances de stimulations pour améliorer la fibromyalgie.

Cette patiente de 62 ans a présenté une paralysie du côté gauche d’apparition brutale, alors qu’elle était tranquillement en train de faire de la couture qui est sur le lobby préféré. Il faut signaler que depuis deux mois, elle était préoccupée et qu’elle dormait mal. Elle a alors été hospitalisée et le diagnostic de paralysie fonctionnelle a été posé au vu de la normalité des examens. Elle a eu une première séance de stimulation magnétique transcrânienne large champ au CHU de Rouen avec une bonne efficacité. Je la voie deux mois après pour une rechute de l’hémiparésie gauche et l’apparition d’une difficulté à articuler (voir vidéos 1 et 3). Elle présente en outre de multiples symptômes de SED hypermobile, notamment une hyperlaxité, des extrémités froides et de fréquentes ecchymoses sous-cutanées.

La stimulation magnétique transcrânienne large champ, à elle seule, a amélioré, de nouveau, complètement la paralysie gauche (voir vidéo 2)
La stimulation périphérique à 3 Hz, en utilisant la petite bobine ronde sur les masséters, a amélioré complètement les troubles de l’articulation du langage (voir vidéo 4).

Cette patiente a donc présenté deux ordres de troubles neurologiques fonctionnels, l’un déficitaire à type d’hémiparésie gauche et l’autre positif à type de contraction excessive des masséters entraînant une dysphonie. Il n’y a pas eu de facteur déclenchant évident. La stimulation magnétique a pu améliorer les deux types de symptômes. Actuellement je revois cette patiente tous les trois mois car après ce délai il y a une tendance à la réapparition des symptômes.

Cette jeune fille de 16 ans présente depuis 6 mois plusieurs accès de paralysie du pied gauche avec trouble majeur de la sensibilité. Lors du premier accès, la paralysie est survenue durant le sommeil, durant la nuit qui précédait la reprise de l’école. Elle ne décrivait pas d’angoisse scolaire particulière et le bilan psychiatrique est revenu normal. Elle va faire une dizaine d’accès du même type, dans les mêmes circonstances, résolutifs spontanément en une quinzaine de jour.

Je vois cette patiente au troisième jour d’un accès. Elle traîne son pied comme un boulet. Elle ne sait pas exactement où se trouve son pied (voir vidéo 1). A l’examen clinique, il existe un déficit majeur de la force des muscles de la jambe et du pied. La sensibilité tactile est conservée de façon modérée jusqu’au genou mais il y a une abolition totale de la sensibilité algique et surtout proprioceptive (elle est incapable de savoir si son gros orteil est vers le haut ou le bas) (voir vidéo 2). Elle présente aussi plusieurs symptômes de SED hypermobile avec une hyperlaxité importante.

Après stimulation magnétique transcrânienne, il n’y a aucune amélioration. Seule la stimulation périphérique à haute intensité et haute fréquence (100% en intensité et 8 HZ en fréquence) permet de rétablir la sensibilité proprioceptive (voir vidéo 3). Une fois la sensation proprioceptive rétablie, les stimulations sur les muscles correspondant vont rétablir la fonction motrice (voir vidéos 3 et 4). La patiente va pouvoir remarcher sans canne (voir vidéo 5) et récupérer complètement. Elle fera 2 autres rechutes, contrôlées immédiatement par la stimulation puis les symptômes vont complètement disparaître.


Vidéo 3


Vidéo 4


Vidéo 5

J’ai pu observer plusieurs adolescents faire des phénomènes de paralysie au retour de vacances sans angoisse scolaire vraiment identifiée. Le facteur déclenchant est donc modéré, traduisant une véritable fragilité de la connectivité cérébrale. Une fois que le processus a été initié, il peut se répéter. Cette observation montre de façon très claire la puissance de la stimulation magnétique périphérique pour réactiver certaines fonctions cérébrales. Ici, ce type de stimulation est le plus efficace pour rétablir la sensibilité en créant des courants en profondeur qui vont stimuler les filets sensitifs profonds et réactiver les circuits de la sensibilité au niveau central. L’origine du trouble est, ici, manifestement de type dissociatif. Cette méthode de traitement nous apprend également, et c’est pareil chez tous les patients qui ont des troubles majeurs de la sensibilité, qu’il faut d’abord chercher à rétablir la sensibilité, surtout proprioceptive, avant de pouvoir améliorer la motricité. Seule la stimulation de la zone anesthésiée est efficace, contrairement à la stimulation des muscles correspondants. Les paralysies ne vont pas récidiver mai elle fera par la suite quelques crise non épileptiques.

Cette patiente a présenté il y a 2 mois une fracture multiple du tibia droit qui a nécessité une prise en charge chirurgicale. Lors de la rééducation, il a été mis en évidence un déficit sensitif de la jambe droite associé à un déficit de la force musculaire de la racine du membre (abducteurs, adducteurs, fessiers et psoas), inexpliqué (électromyogramme normal) et empêchant la rééducation motrice.

Lors de la consultation, elle marchait avec des cannes, car tout appui sur le pied droit était interdit à cause de la fracture. Tout mouvement de la racine du membre, abduction, adduction, antépulsion, rétropulsion était impossible et ne se faisant que par l’intermédiaire d’un mouvement du bassin (voir vidéo 1). On note plusieurs symptômes chez cette patiente permettant de poser le diagnostic de SED.

Après la séance de stimulation magnétique large champ et périphérique, il y a eu une récupération complète sensitivo-motrice. La patiente peut à nouveau mobiliser normalement la racine du membre inférieur droit (voir vidéo 2). Il n’y aura pas de récidive.


Vidéo 2

Cette histoire est caractéristique des paralysies fonctionnelles après un traumatisme. Le déficit apparaît dans ou autour du même territoire que le traumatisme. Il s’agit donc en quelque sorte d’une paralysie réflexe, le traumatisme entraînant un trouble de la connectivité dans les réseaux cérébraux correspondant, avec en retour un déficit neurologique autour de la zone corporelle traumatisée. Cette histoire est par ailleurs, presque identique point par point à celle décrite par Oliver SACKS, grand neurologue américain, qui, dans son livre « sur une jambe », racontait une expérience personnelle similaire. Il évoquait clairement un dysfonctionnement neuronal intracérébral à l’origine du trouble et non un phénomène purement psychologique.